La demencia frontotemporal (DFT) es un síndrome clínico causado por la degeneración del lóbulo frontal del cerebro humano, que puede extenderse al lóbulo temporal. Es uno de los tres síndromes provocados por la degeneración lobular frontotemporal, y la segunda causa más común de la demencia de inicio temprano tras la enfermedad de Alzheimer.
SÍNTOMAS Y SIGNOS
Los síntomas pueden clasificarse a grandes rasgos en dos grupos, en función de las características que resultan afectadas relacionadas con las funciones del lóbulo frontal: síntomas conductuales (y/o cambios en la personalidad), y síntomas relacionados con deterioro de las funciones ejecutivas.
- Los síntomas conductuales incluyen apatía o letargia, agresividad y desinhibición (ya sea espontánea o por oposición). Es habitual en los pacientes apáticos manifestar síntomas de retraimiento social; permanecer todo el día en la cama y no preocuparse de sí mismos. Por su parte, los pacientes desinhibidos pueden realizar comentarios o comportamientos inapropiados, en ocasiones de contenido sexual. Los afectados por una DFT también pueden verse en ocasiones envueltos en problemas legales debidos a comportamientos inapropiados, como el robo. Los hallazgos más recientes indican que los síntomas psicóticos son infrecuentes, posiblemente debido a la escasa afectación de la zona límbica-temporal en este trastorno. Se calcula que aproximadamente el 2% de los pacientes con DFT muestran sintomatología con delirios, en ocasiones con ideación paranoide; las alucinaciones son infrecuentes. El porcentaje de aparición de este tipo de sintomatología es significantemente inferior al caso de los enfermos de Alzheimer, para los que se calcula que existe un 20% de casos con síntomas de delirios y paranoia.
- Las funciones ejecutivas se refieren a las habilidades cognitivas para planificar y organizar secuencias de aciones. Los pacientes pueden llegar a ser incapaces de desarrollar acciones que requieran una planificación o secuenciación compleja.
Las habilidades lingüísticas pueden resultar afectadas de diversas formas en ambos tipos de sintomatología. Algunos pacientes conservan una fluencia correcta desde el punto de vista fonológico y sintáctico, pero presentan dificultades en la denominación y comprensión de palabras. A esto se le conoce como demencia semántica, y se debe a una atrofia de los lóbulos temporales anteriores, habitualmente con un patrón asimétrico. Por el contrario, otros pacientes presentan una fluencia deteriorada debida a dificultades articulatorias, así como errores fonológicos y/o sintácticos, pero mantienen preservada la comprensión de palabras, lo que indicaría una afasia progresiva no fluente.
Además de la característica disfunción cognitiva, pueden presentarse signos de liberación frontal en forma de reaparición de reflejos primitivos. Habitualmente, el primero de estos signos en aparecer es el reflejo palmomentoniano, que se presenta relativamente pronto dentro del curso de la enfermedad. Más adelante aparecen el reflejo palmar y el reflejo de búsqueda.
En un reducido número de casos, la DFT puede presentarse en pacientes con enfermedad de motoneurona (también conocida como esclerosis lateral amiotrófica). El pronóstico de evolución para pacientes con ELA combinada con DFT es peor que para los que sufren la enfermedad sola, acortándose en aproximadamente un año la esperanza de vida.
PATOLOGIA
Se han publicado una serie de estudios buscando identificar las bases patológicas de la demencia frontotemporal. Al igual que en otros síndromes asociados a la degeneración lobular frontotemporal, la DFT se asocia con diversas patologías:
- Enfermedad de Pick (con inclusiones tau 3R.
- Otras patologías tau-positivas, como la demencia frontotemporal y parkinsonismo ligado al cromosoma 17, la degeneración corticobasal y la parálisis supranuclear progresiva.
- Degeneración lobular frontotemporal con inclusiones ubiquitina positiva, tau negativa y alfa-sinucleína negativa, con o sin degeneración de motoneurona (recientemente caracterizada por inclusiones nucleares y citoplasmáticas de proteína TDP-43).
- Demencia sin rasgos histológicos específicos.
- En casos poco frecuentes se han encontrado algunos pacientes diagnosticados clínicamente de DFT en cuya autopsia se han identificado algunas características propias de la enfermedad de Alzheimer.
